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發紺型先天性心臟病 |
1. 法洛氏四合症
2. 大動脈轉位
3. 三尖瓣閉鎖
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法洛氏四合症(TOF) |
法洛氏四合症是在西元1888年法洛醫師發現的先天性心臟病,因此命名為法洛氏四合症。
法洛氏四合症主要有四種異常:
1. 肺動脈狹窄:是此病症主要缺損,因右心室出口變窄,故通過的血量減少。送到肺部進行氣體交換的血液減少而再回左心室的新鮮血液也少,故易使病童得不到營養,而產生發育欠佳情形。
2. 心室中膈缺損:此缺損較大,因肺動脈狹窄,使右心室的壓力增大,部分血流即由此缺損進入左心室,把髒血和乾淨血混在一起送往全身,而產生發紺。
3. 主動脈跨於心室中膈上方:易使左、右心室的血液均由主動脈送出,故易發紺。
4. 右心室肥大:是以上三種異常產生的結果,因右心室拼命想將血液送往肺動脈,經年累月,心肌也就變肥厚了。
由於心臟內的右至左分流,因此大部份的病童都呈現發紺現象。但是如果右心室出口只有輕微或中度的阻塞,則心室中膈缺損處可能呈現左至右分流,而嬰兒並不會有發?現象,患有法洛氏四合症的嬰兒偶有缺氧或發?的發作,此發作經常發生於兩歲前且好發於早晨;發作時病嬰通常呈現發紺、躁動、蒼白、呼吸急促以及四肢無力,甚至可能會造成抽痙、意識喪失。法洛氏病童運動時會產生呼吸急促,所以病童常會蹲下以減緩不適。通常病童也有生長發育不良現象。
開刀矯正是根本治療的唯一方法,但內科處理也很重要,例如:預防脫水,「突發性缺氧」的急救,鐵劑的補充,可減少陣發性呼吸困難的發作。外科療法包括完全手術及分流手術,手術種類須視病童情況而定。
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