先天性心臟病非發紺型發紺型阻塞型複雜型風濕熱川崎病其他

發紺型先天性心臟病

1. 法洛氏四合症
2. 大動脈轉位
3. 三尖瓣閉鎖


法洛氏四合症(TOF)

法洛氏四合症是在西元1888年法洛醫師發現的先天性心臟病,因此命名為法洛氏四合症。
法洛氏四合症主要有四種異常:

1. 肺動脈狹窄:是此病症主要缺損,因右心室出口變窄,故通過的血量減少。送到肺部進行氣體交換的血液減少而再回左心室的新鮮血液也少,故易使病童得不到營養,而產生發育欠佳情形。

2. 心室中膈缺損:此缺損較大,因肺動脈狹窄,使右心室的壓力增大,部分血流即由此缺損進入左心室,把髒血和乾淨血混在一起送往全身,而產生發紺。

3. 主動脈跨於心室中膈上方:易使左、右心室的血液均由主動脈送出,故易發紺。

4. 右心室肥大:是以上三種異常產生的結果,因右心室拼命想將血液送往肺動脈,經年累月,心肌
也就變肥厚了。

由於心臟內的右至左分流,因此大部份的病童都呈現發紺現象。但是如果右心室出口只有輕微或中度的阻塞,則心室中膈缺損處可能呈現左至右分流,而嬰兒並不會有發?現象,患有法洛氏四合症的嬰兒偶有缺氧或發?的發作,此發作經常發生於兩歲前且好發於早晨;發作時病嬰通常呈現發紺、躁動、蒼白、呼吸急促以及四肢無力,甚至可能會造成抽痙、意識喪失。法洛氏病童運動時會產生呼吸急促,所以病童常會蹲下以減緩不適。通常病童也有生長發育不良現象。

開刀矯正是根本治療的唯一方法,但內科處理也很重要,例如:預防脫水,「突發性缺氧」的急救,鐵劑的補充,可減少陣發性呼吸困難的發作。外科療法包括完全手術及分流手術,手術種類須視病童情況而定。

大血管轉位(TGA)
  
本症主要是兩支大動脈轉變位置。由心臟發出去的兩支大動脈,為「主動脈」(由左心室發出)及「肺動脈」(由右心室發出)。此兩支大動脈如果互相轉變了位置,結果主動脈由右心室出來,肺動脈由左心室出來。

主動脈由右心室發出。其結果是,已用過而待清洗的「髒血」,無法送至肺臟清洗,卻由主動脈送到全身各組織。身體一再重覆的使用這些低氧的血液,越使用氧量越少,生命也就危在旦夕了。病童因此一出生或幾個禮拜內就會紺,而且越來越厲害,也可能馬上有呼吸短促、困難的現象,最慢四個月就會心衰竭而且心臟擴大。

肺動脈由左心室發,因此左心房乾淨的血,被左心室送往肺動脈又送回去肺臟再清洗一次,造成了浪費。這些鮮血,在肺臟中反覆來回清洗,卻找不到通路,送到身體各器官去使用。在身體組織反覆使用的低氧髒血,卻找不到路徑送回肺臟去清洗,兩個循環互不相干,致使身體越來越缺氧。 本症與「法洛氏四合症」是發紺性心臟病中最常見的兩種疾病。
患此種缺損以男嬰居多,有些有糖尿病的家族史。有一半合併心室中膈缺損。如果沒有補救性的其他畸型併生,例如「開放性動脈導管」或「心房中膈缺損」,則必很快死亡。

任何出生體重正常的新生兒,有不明原因的發紺、呼吸窘迫、心跳過快要考慮本病。此種新生兒生下就要注意保持體溫、使用氧氣及前列腺素(PGE-I),並立刻送到有小兒心臟科、心臟外科及加護病房的教學醫院去急救。


(上述資料僅供參考,諮詢專業醫師是最好的方法)
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